肌银河娱乐国际集团是指一组遗传性肌肉银河娱乐国际集团,导致不同程度的肌无力。其他遗传性肌病包括肌强直性肌病、周期瘫痪及糖原贮积症。
假肥大(杜兴)型和贝克型肌银河娱乐国际集团是造成近端躯干肌无力的肌银河娱乐国际集团性银河娱乐国际集团。
这两种是最常见的肌银河娱乐国际集团,几乎都是男孩。
是基因的原因,使男孩遗传这种病,而女孩就不遗传。
患有假肥大型肌银河娱乐国际集团的男孩首发症状多为发育延缓,特别是延迟学会行走,并有经常跌倒,走路和上楼梯困难等症状。假肥大型肌银河娱乐国际集团常首发于3一7岁男孩,出现走路蹒跚、由坐位站立困难。
随后常发生肩胛带肌无力且逐渐恶化。伴随着肌无力,肌肉体积可增大,但异常的肌组织是无力的。
对患有假肥大型肌银河娱乐国际集团的男孩,由于上、下肢肌肉常在关节处收缩,因此肘和膝部常不能完全伸直。病情发展到最后甚至出现脊柱弯曲(脊柱侧突)。10一12岁时,大多数儿童需用轮椅。这种进行性的无力使他们易患肺炎及其他银河娱乐国际集团,大多数干20岁时死亡。
虽然症状相似,但患贝克型肌银河娱乐国际集团的男孩病情严重者少,且疤状发生较晚,多在12岁左右开始,仅有很少青年人需要依靠轮椅,该病平均死亡年龄是42岁。
假肥大型和贝克型肌银河娱乐国际集团都不能治愈。物理治疗及锻炼有助于防止关节附近肌肉持续收缩,有时需外科手术松解僵硬及疼痛的肌肉。
每日口服肾上腺皮质激素泼尼松可暂时缓解肌无力,但因为长期使用会产生很多不良作用,因此不能用干每个有肌银河娱乐国际集团的儿童。泼尼松常用干有严重肌无力影响日常生活的患者。
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